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原发性胆汁性肝硬化的临床表现有哪些
来源:http://www.yaotujixie.cn  日期:2019-03-17

  原发性胆汁性肝硬化(下简称PBC)和自身免疫性肝炎一样,同属于自身免疫性肝病,确切的发病机制还不清楚。以前说过的自身免疫性肝炎,它的自身免疫反应主要发生在肝实质细胞,而原发性胆汁性肝硬化(PBC)的自身免疫反应则首先发生在肝脏内的小胆管。

  这些小胆管出现慢性、进行性、非化脓性炎症,接踵而来是胆管的破坏、增坐,并向其周围侵袭,肝实质也会受到波及,导致肝纤维组织增生,出现再生结节和纤维隔,终于形成肝硬化。

  国外有学者将PBC分为五个阶段:

  1症状前期(无症状期)

  病人仅有一过性皮肤瘙痒和乏力,没有任何特异性症状,这时如化验病人血清,可能有轻度胆红素增高,或B超可见肝轻度肿大。这时已经能够检验出PBC血清中特有的自身抗体——抗腺粒体抗体(AMA)阳性,也是早期诊断此病的关键性依据。

  2少症状期

  起病缓慢,皮肤瘙痒慢慢加重,或有心理障碍,常到皮肤科或心理门诊就诊。可伴有关节疼痛,有的出现肝肿大。我们的孟大姑娘可能就是此期病人,这应当说是早期发现,国内外的医生都有在“症状前期”或“少症状期”发现PBC的病例报告,这为治疗提供了很大空间。

  3有症状但无黄疸期

  瘙痒症状和乏力加重,甚至影响正常生活,入睡困难,病人常常抓搔皮肤,致全身出现抓痕;没有劲儿,活动能力下降。可见病人皮肤黄疣和眼睑黄疣(黄色突起的疙瘩)等,还可有肝硬化的表现,如肝手掌、蜘蛛痣、杵状指等。

  4黄疸期:

  黄疸在整个病程中可不出现,但大部分在瘙痒出现后6个月~2年间出现。黄疸越深,提示病情越重。病人可有夜盲症、骨质疏松、骨痛,自发性骨折等,偶尔可发生脂肪吸收不良引起的脂肪泻。

  5终末期

  具有肝硬化的典型表现,可出现腹水、消化道出血、肝性脑病、肾损伤、严重感染、肝脏功能衰竭等,最终死亡。

  6伴随疾病

  PBC本身是自身免疫性疾病,故常伴随其它自身免疫性疾病,如干燥综合征(口干、眼干等症状)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病等等。有时PBC可合并自身免疫性肝炎等自身免疫性肝病,被医生称为“重叠综合征”。